Primárna biliárna cholangitída (PBC)
Definícia a výskyt Ide o chronické autoimunitné ochorenie pečene s postihnutím vnútropečeňových (intrahepatálnych) žlčovodov. Ochorenie postihuje prevažne ženy a je
často diagnostikované neskoro, niekedy až medzi 50-70 rokom života. Jedno diagnostikované ochorenie pripadá asi na 150 000 obyvateľov, v závislosti od veku a pohlavia. Môže sa vyskytnúť ako pridružené ochorenie iných autoimunitných chorôb, napr. celiakie alebo reumatoidnej artritídy a jeho príčina doteraz nie je celkom objasnená.
Klinický obraz býva roky nepoznaný, pretože pacient spočiatku ani výraznejšie ťažkosti nemá. Tie sa začnú prejavovať až v plne rozvinutom štádiu, kedy už začína zlyhávanie pečene a z toho vyplývajúce zhoršovanie stavu pacienta. V popredí môže roky trvať nadmerná únava, mierne zvýšené pečeňové testy „nejasnej príčiny“ alebo často pripisované iným ochoreniam, napr. stukovateniu pečene pri obezite, či nadmernému konzumu alkoholu
V plne rozvinutom štádiu sa pridružuje žltačka, ktorá nie je infekčná a úporné svrbenie kože.
Práve tieto príznaky pacienta často privádzajú k lekárovi.
Komplikácie PBC sú podobné, ako pri cirhóze akejkoľvek príčiny, teda zlyhávanie pečene, čoho následkom je tvorba opuchov dolných končatín a výpotku v brušnej dutine. Pridružuje sa nechutenstvo, hnačka alebo zápcha a často aj dýchavica. Môžu sa objaviť poruchy zrážanlivosti krvi a krvotvorby, osteoporóza, znížená imunita s pridruženými infekciami dýchacích alebo močových ciest, krvácanie z pažerákových varixov a ďalšie nepríjemné a život ohrozujúce stavy.
Diagnostika sa opiera najmä o krvné testy a ďalšie pomocné vyšetrenia (USG, MRCP alebo
elastografiu pečene) Biopsia pečene sa môže, ale nemusí ordinovať ako doplnkové vyšetrenie na podporu diagnózy. Fyzikálne vyšetrenie môže okrem žltého sfarbenia kože, slizníc a očných bielkov, zistiť zväčšenú, na pohmat citlivú pečeň. V laboratórnych testoch môže byť prítomná málokrvnosť, niekedy najmä v pokročilom štádiu aj znížená hladina krvných doštičiek (trombocytov) V biochemických parametroch sú zvýšené hladiny bilirubínov a pečeňových testov. Z tzv. autoprotilátok môžu byť zvýšené hodnoty antinukleárnych protilátok (ANA), protilátok proti hladkému slavu (ASMA) alebo aj protilátok proti mitochondriám (AMA).
Diferenciálna diagnostika je pomerne ťažká, zvlášť, ak pacient príde v pokročilom štádiu. Vtedy treba odlíšiť celý rad ochorení, ktoré vedú k cirhóze pečene od infekčných hepatitíd až po menej časté choroby (napr. Budd-Chiariho syndróm, pri ktorom ide o poruchu odtoku venóznej krvi z pečene).
Liečba sa musí prispôsobiť štádiu ochorenia. Jej cieľom je spomaliť rozvoj komplikácii a ak už niektoré nastali, pacientovi by mala liečba aspoň zlepšiť kvalitu života. Používajú sa tzv. hepatiprotektíva typu silymarinu, ale najmä ursodeoxycholová kyselina (UDCA), ktorá dokáže svojimi antifibrotickými a protizápalovými účinkami značne zlepšiť stav pacienta, najmä v počiatočnom štádiu ochorenia. Svrbenie sa dá čiastočne zlepšiť užívaním cholestyramínu. Pri zlyhávajúcej pečeni je konečným riešením transplantácia.
Prevencia je v podstate len sekundárna a spočíva v dôslednom vyšetrení príčiny zvýšených pečeňových testov a každý takýto pacient by mal absolvovať alebo hepatologické vyšetrenie.
Prognóza PBC je v zásade nepriaznivá, pretože diagnóza sa často stanoví neskoro a liečba dokáže vývoj ochorenia len čiastočne spomaliť, ale nie vyliečiť. Ak sa však PBC zistí v počiatočnom štádiu vo veku nad 60 rokov, je prognóza dobrá a pacient sa môže dožiť bez komplikácii aj veku nad 75 rokov.
POZRI:
Choroby v gastroenterológii
Cirhóza pečene
Ak sa Vám článok páčil, pošlite ho ďalej. Ďakujeme.
© 2001-2022 jozef.klucho
Všetky práva vyhradené
